湖北省鄂州市中心医院儿科 王林中 

川崎病是一种全身性血管炎，5岁以下婴幼儿多见。由于部分未经治疗或者治疗不及时患儿发生冠状动脉损害，甚至猝死，已经引起儿科医生的重视。典型川崎病诊断不难，但不典型川崎病日益增多，造成临床上诊断和治疗的困难。现笔者将25例不典型川崎病病例特点报告如下。

1.1  临床资料

25例病例均为我院儿科住院患儿。时间自2006年7月-2011年6月。其中，男18例(72%)，女7例(28%)。年龄8月-4岁。春季4例(16%)，夏季16例(64%)，秋季3例(12%)，冬季1例(8%)。

1.2  临床表现

发热25例(100%)，其中37.5-38℃1例，38.1-39℃17例，39.1℃以上7例。热程5-7天18例，8-10天3例，11天以上4例。咳嗽10例(40%)，腹泻5例(20%)，腹痛4例(16%)，颈淋巴结肿大20例(80%)，结膜充血12例(48%)，肛周脱皮18例(72%，发热期脱皮6例，热退后脱皮12例)，指趾端膜样脱皮15例(60%，发热期脱皮5例，热退后脱皮10例)，口唇皲裂11例(44%)，皮疹8例(32%)，死亡1例(4%)。

1.3  误诊及延误诊断情况

疑诊9例(36%)，其余共16例(64%)：上呼吸道感染7例，肺炎3例，咽结膜热1例，伤寒1例，败血症2例，传染性单核细胞增多症2例。最后确诊时间：入院后2-3天3例，4-7天9例，8天以上3例，尸检后确诊1例。

1.4  死亡病例

 患儿，男，15月。 因发热2天在我院就诊。无咳嗽，无吐泻。查体：T 38.1℃，神清，无皮疹，耳后淋巴结可及2-3个，蚕豆大小，无压痛。无结膜充血及口唇皲裂。心肺(-)，腹平软，肝脾不大。血常规：WBC 8.6x10⁹/L，N 56%，L 43%，Hb 110g/L。胸片(-)，CRP 15mg/L，ESR12mm/h，心电图：窦性心动过速。考虑为上呼吸道感染，予以阿莫西林舒巴坦静滴(1.5/天)和病毒唑静滴(0.1/天)，连用3天，效果不明显。换用头孢唑肟2天，体温波动在37.5℃左右。入院后第6天患儿阵发性烦吵，精神欠佳，转上级医院治疗，次日上午突然死亡。尸检结论：冠状动脉瘤破裂。

2  讨论

    川崎病是一种全身性血管炎，病因尚不明，未经治疗的患儿约15%-20%发生冠状动脉损害^[1]。近年来，不典型川崎病逐渐增多，误诊率较高。本文25例病例中，误诊和延误诊断16例(64%)，笔者认为误诊的主要教训有：⑴基层医生对本病认识和警惕性不足。容易把高热，外周血白细胞升高，伴或不伴呼吸道症状的患儿看作是上呼吸道感染，肺炎等。特别是对于不典型病例，更易误诊为伤寒，败血症，幼年类风湿性关节炎全身型等。⑵体检及询问病史不仔细，对一过性皮疹及颈部淋巴结肿大没有足够认识，可能仅仅解释为药疹，颈淋巴结炎。⑶对于川崎病的多形性皮疹经验不足，易误诊为猩红热、麻疹等。⑷基层条件所限，没有开展心脏彩超检查。⑸滥用激素。在高热不退，诊断不清，或者把皮疹疑为药疹的情况下，基层医院喜欢使用激素。由于暂时性退热，皮疹消退而掩盖病情，这是造成误诊的很重要原因。

所谓不典型川崎病，是指临床表现不全，不足川崎病6项主要临床表现中的5项，而只有其中3-4项的病例^[2]。在不典型病例中，最常见的表现是发热，病程多≥5天，也有极少数不发热或低热者。其他5项临床表现的出现率较典型川崎病为低，其中较为常见的表现是双结膜充血和口唇干红皲裂，而颈淋巴结肿大及手足硬肿、指趾端膜样脱皮出现率相对较低。多形性皮疹也不多见，有时呈一过性，存在时间较短，来诊时可能已消退。

根据国内外多位学者回顾性分析，建议对那些不明原因发热5天以上，有以下2-3种情形时，要考虑不典型川崎病的可能^[3]：⑴原接种卡介苗瘢痕处再现红斑。⑵肛周，会阴部皮肤潮红、脱屑。⑶冠状动脉扩张或动脉瘤、冠状动脉回声增强、冠状动脉管腔不规则、二尖瓣返流和心包积液等。⑷CRP≥30mg/L，ESR >40mm/h，病程7天后血小板≥450×10⁹/L、血浆白蛋白≤30g/L、贫血、血常规WBC≥15×10⁹/L。有其中之一者。⑸谷丙转氨酶升高。⑹尿白细胞≥10/HP。

本文所报告一死亡病例，仅有轻度发热，颈淋巴结肿大。外周血白细胞正常，CRP和ESR稍高。病程第8天突然死亡。尸检发现冠状动脉瘤破裂。该例川崎病确实很不典型。由于医生估计不足，一直未考虑作心脏超声检查，教训深刻。虽然不是所有川崎病患儿都有冠状动脉改变，但对于病程5天以上的发热待查病例，有必要把心脏超声作为常规检查，并结合其他实验室检查，尽可能较早的诊断川崎病。

3  参考文献

[1] 沈晓明，王卫平.儿科学[M].第7版，北京：人民卫生出版社，2008，184-187.
    [2] 张清友，杜早保.不完全川崎病的诊治现状[J].中华儿科杂志，2006，44(5)：339-341.

[3] Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease : a statement for Health Professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Council on Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association. Circulation，2004,110:2747-2771.