王连祥 李淑英 张丽萍   山东省千佛山医院 

布加氏综合征(Budd Chiari syndrome ,BCS)是由于各种不同病因引起的肝流出道受阻,即肝脏小叶下静脉以下,右心房入口处以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉出现任何性质的阻塞。引起以门静脉和下腔静脉高压为主要表现的一组临床综合症。本征可发生于任何年龄,但以20岁～40岁青壮年多见,男性发病率稍多于女性。目前认为其主要病因为血栓形成和膜性狭窄。本病病程可长达20年～30年不等。其肝脏病理改变早期为肝脏充血。随着病程迁延至晚期可出现肝硬化。本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括肝静脉和下腔静脉回流障碍表现两个方面。其症状和体征与肝硬化类似,因此极易误诊。以往因对本病缺乏充分认识,或查体不细而常出现误诊;随着彩色多普勒超声及下腔静脉造影等影像学技术的进展,本病报道不断增多,已引起了临床广泛的重视。本文通过分析我院收治的46例布加氏综合征病例的分析,以探讨本病的诊断与治疗情况。

1 　资料和方法

1. 1 　临床资料　2007年5 月～2011 年6 月,影像诊断和/或介入治疗BCS 病例共46 例,其中男性24例,女性22 例,年龄26～60 岁(平均43岁) 。病程半年～15年。主要临床表现:腹胀、腹痛,呕血,肝脾肿大,顽固

性腹水,胸腹壁、下肢静脉曲张,食道胃底静脉曲张,下肢水肿、色素沉着、皮肤溃烂等。

1. 2 　影像学检查  本组46例全部行腹部Ｂ超、彩色多普勒超声和下腔静脉造影检查，其中5例做了旋转DSA检查。14 例行CT 检查,9 例行MR 检查。其中16例经手术证实者,发现下腔静脉造影诊断的正确率为100%,彩色多普勒超声为97%。技术参数如下：3D 采集范围为200度，速度40度/s，影像采集频率30FPS/s，采集时间5s，对比剂总量40mL，注射速度8mL/s。旋转采集的影像数据被随即传送到工作站。通过多种处理软件进行血管结构三维重建

1. 3  介入治疗　采用改良seldinger 技术,经股静脉穿刺,送入5F 猪尾导管行下腔静脉顺行造影,充分显示肝后下腔静脉狭窄阻塞段、肝静脉开口部、侧支循环情况,测量下腔静脉狭窄阻塞段远心端压力,更换多用途导管,行肝静脉造影并测压。对下腔静脉阻塞段不完全阻塞者,联合应用导管、导丝通过,直接球囊扩张;对下腔静脉阻塞段完全性阻塞者,试用导丝硬头旋进式开通,若开通不能成功,需同时经右颈内静脉穿刺插管采用旋转DSA双向造影,了解阻塞段情况,若是膜性闭塞直接用房间隔穿刺针破膜、球囊扩张,若是节段性闭塞,需留置导管于阻塞段近心端合适位置做标识,在三维重建图像的最佳体位透视下，用房间隔穿刺针由下向上对准标识点开通闭塞段后再球囊扩张;对肝静脉开口部狭窄阻塞者,经右颈静脉—下腔静脉—肝静脉路径球囊扩张。球囊扩张后再测压对比,需要置入内支架的再选择合适内支架置入。

2. 结果 30例介入治疗病人经B超或DSA 复查见下腔静脉、肝静脉阻塞开通,血流回流正常,侧支循环消失,测量下腔静脉、肝静脉压力明显下降。本组病例无心包、腹腔内出血、支架移位、肺栓塞等并发症,其中2 例球囊扩张术后再狭窄,再次介入治疗后成功。术后观察腹水大部分吸收,腹痛、腹胀、下肢水肿、浅静脉曲张等均明显缓解,DSA复查支架位置、张开良好,超声复查下腔静脉、肝静脉阻塞开通、狭窄改善、血流向心性流向恢复。

3 　讨论

3.1 随着影像技术的进步和对布氏加综征(Budd2Chiari syndrome ,BCS) 认识的提高,该病的发现率有明显增多的趋势。BCS 内科保守治疗不能阻止病情发展,外科手术创伤大、并发症多,风险性大,介入治疗创伤小,效果理想,已成为BCS 治疗的重要手段^{[1 ]} 。

3.2 为提高布加氏综合征(Budd Chiari syndrome ,BCS)诊断准确性及介入治疗的安全性总结了本组病例， 3D DSA技术有着常规血管造影无可比拟的优势。对于较特殊病例通过3D 技术不但能清晰显示血管的狭窄情况还能明确周围邻近血管及侧支循环的情况和关系，为下一步治疗提供准确的影像资料。3D 血管成像的测量不受图像放大和缩小的影响，测量结果比较精确，免去常规造影测量前必做的取消减影及校准步骤。在血管狭窄性疾病中，应用3D技术的血管分析功能，可以在狭窄段做虚拟支架，同时明确狭窄段的长度、最窄处直径、狭窄宽度和面积百分比及所用支架的长度和直径。通过对三维重建图像的旋转，获得狭窄血管最佳的显示角度，利用三维系统进行测量和计算，对选择扩张球囊、支架等材料的种类和型号起到积极指导意义，支架成形术后还可以应用3D 技术进行手术评估，支架前后的3D 影像可以直观并准确的反映手术效果，对病人预后情况作出初步分析。血管分析中的仿真内镜技术，可清晰显示血管腔内壁及血管分叉部的形态，还可以显示狭窄管腔内的附壁血栓斑块和较大夹层动脉瘤的开口，能提示术者注意术中血栓脱落和导管导丝误入夹层等情况，旋转-DSA 技术的优势在于在常规造影的基础上进一步提高了诊断的准确性，同时为介入治疗提供了更多有重要价值的信息，使术者操作更方便，降低手术风险。但也有其一定的局限性并不能替代常规造影检查，病人的轻微移动会对图像产生较大影响，重建后可能会有部分数据丢失等，随着3D 技术的发展和逐渐成熟，旋转DSA 将会在临床工作中发挥更大的作用^[2]。

3.3 旋转DSA 是一种三维图像采集技术，当DSA 设备开始采集图像时，C臂支架绕患者做旋转运动，人保持静止；X 线球管与增强器做同步运动，可清晰显示血管的多方位解剖学结构和形态，对病变的观察更全面、准确、直观。旋转DSA 技术能很好地显示病变血管与邻近血管的相互关系，避开正常血管的重叠，但是该技术的参数设定必须参考常规DSA 而不能脱离常规DSA 独立应用于病人检查，而且对设备及病人的配合要求更严格。因此旋转DSA 技术是常规DSA的重要补充技术，在对血管病变的检查诊断和治疗中有很大的应用价值。旋转DSA 通过一次注射造影剂即可从多角度观察血管影像。该血管影像以一个连续的过程呈现一种立体、直观的效果，非常清晰地显示下腔静脉与侧枝血管的关系，便于分析复杂的血管解剖结构，并为三维重建成像奠定了基础。旋转DSA 明显提高了诊断准确率，它对于布加氏综合征的诊断和治疗提供了更多有价值的影像信息，准确率达99.5%，同时降低了患者的放射剂量、缩短检查时间^[3]。

3. 4 超声作为一种简便易行的无创性检查在BCS 的诊断中起着重要作用, 可动态观察血流方向的特点常作为BCS 筛查的首选方法^{[ 4 ]} ,但超声也有一定局限: ①受肠气、肋骨、体型肥胖等因素影响。②对下腔静脉膜性病变有时显示不清,对完全性和不完全性膜性阻塞不能完全鉴别^{[5 ]} 。③对隔膜薄且血流改变不明显和受隔膜回声失落现象影响^{[6 ]} 。本组3 例病人因此误诊肝硬化,还可能与早期病变不典型,医生对本病的认知不够所致。超声对BCS 的分型也较困难,本组超声诊断BCS共7 例,其中4 例患者超声提示肝静脉显示不清, 1 例超声提示下腔静脉节段性不完全阻塞而后经DSA 证实完全性节段性闭塞,我们认为可能是由于肝内大量侧支循环开通与正常肝静脉不能分辩,下腔静脉位置深,误把临近的细小异常侧支血流信号认为是病变下腔静脉内残留的血流信号。

3. 5 CT 检查可清晰显示肝脏形态、肝静脉(包括副肝静脉) 和下腔静脉的狭窄阻塞性质、部位、范围及与周围组织关系,对血管壁钙化和血栓的诊断具有很高的精确性,可帮助我们了解BCS 发展变化的病理过程,无创性的提供肝淤血及损害程度的解剖学信息,特别是三维成像获得的后处理图像信息显示了其独特的优势^{[7 ]} ,诊断准确率高,但CT 检查受扫描技术影响大,对侧支循环显示尚欠清楚。

3. 6 MR 多参数成像和多方位成像特点,不仅可清晰显示肝脏形态、肝静脉(包括副肝静脉) 和下腔静脉的狭窄阻塞性质、部位、范围及与周围组织关系,还能准确反映肝脏血流动力学变化,并有助于肝内结节的鉴别,特别是MR 血管成像,其图像质量高、视野大,可多方位直观显示复杂病变,在BCS 的诊断价值有着无法比拟的优势^{[8 ]} ,诊断准确性高,但同样受扫描技术影响大。但对静脉血流阻塞和血流方向判定有一定限度,也不易于显示血管壁和血栓部位的钙化灶。

3. 7 DSA 可清楚显示肝静脉、腔静脉及肝内外侧支循环,是诊断BCS 的金标准^{[9 ]} 。但DSA 毕竟是有创检查,费用高,有对比剂副反应的危险。文献报道^{[ 10 ]}单独下腔静脉造影术后近半数病例可发生新鲜血栓。所以治疗前尽可能利用超声、CT、MR 等无创检查并合理结合,对病人作出准确诊断,建议对需要介入治疗的病人才同时行下腔静脉和肝静脉造影。

3. 8 布加氏综合征介入治疗的主要目的是改善肝静脉和/ 或腔静脉狭阻塞状况,对不完全阻塞者,直接成形;对完全阻塞者,需开通闭塞段后成形;成形就是指球囊扩张和/ 或内支架植入。本组30例介入治疗，其中6例病人行球囊扩张加内支架置入术,属于下腔静脉节段性闭塞的病例;16 例行球囊扩张术,均属于下腔静脉、肝静脉膜性病变的病例。3例行下腔静脉闭塞段开通失败,可能与患者病史长有关,另2 例球囊扩张术后再狭窄,再次介入治疗后成功。主要是由于之前使用的球囊直径小有关。

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