473061河南省南阳市南阳医专第二附属医院 王海旺 王海平

  囊性淋巴管瘤(cystic lymphamgioma)又名囊性水瘤(cystic-hyproma)，属脉管畸形。是一种充满淋巴液的先天性囊肿，男女发生率大致相仿，好发于颈部，约半数在出生时已存在，90％以上在2岁以内发现。治疗以手术疗法和局部药物注射为主。

1 临床资料

 新生儿李某，男，20d，因出生时发现右腋窝巨大囊性肿物于2010年1月10日入院。患儿右腋窝囊性肿物约14×10×5㎝大小，呈椭圆形，侵及右上臂及胸前壁。受肿物压迫，右上肢外展畸形，无法内收。肿物与皮肤无粘连，表面皮肤颜色无变化，质软，不易被压缩，边界不清楚。按压有波动感，透光试验阳性。出生20d来，肿物大小无明显变化，穿刺抽出淡黄色液体，易凝固。注射造影剂显示：肿物呈多房性，与血液循环不相通。超声图象显示：右腋窝及胸壁可见囊性液性暗区，壁薄，呈分叶状，囊中可见不规则高回声光带，将其分隔成多房状。经积极术前准备，在氯胺酮全身麻醉下施右腋窝囊性肿物切除术。术中分离解剖紧贴囊壁进行，注意辨别周围重要的血管、神经，注意保持囊壁的完整性，避免囊壁在分离中破裂造成术后复发，术后病理证实为囊性淋巴管瘤。予以积极对症支持治疗，伤口一期愈合，第12天痊愈出院，术后三个月随访，右上肢活动基本正常，局部无包块复发的征象。

2  讨论

2.1病因及病理：由于原始的淋巴系统在胚胎发育过程中来源于静脉系统或邻近间质的5组原始淋巴囊[1]，所以淋巴管瘤也多发生在相关的部位。由于某些原因，部分淋巴管未与静脉或其他淋巴管相通，自行闭锁后，其内淋巴液潴留，积聚膨胀，逐渐扩张，形成肿瘤样畸形，可无限生长。囊腔大小不等，相互交通，囊内为淋巴液；囊壁厚薄不一，为正常内皮细胞，间质少，其外有胶原纤维和平滑肌，是由多个腔体构成的良性病变。病理显示淋巴管瘤属正常脉管内皮细胞生长范畴，是一种淋巴管畸形[2]。主要表现为淋巴管扩张、组织增生和结构紊乱，属先天性良性错构瘤。可向周围组织浸润生长，或随周围结构塑形，可伸入血管、气管或肌肉之间。是一种膨胀性改变，缓慢逐渐增大，囊内压力高，周围组织受压变形。

2.2临床表现：囊性淋巴管瘤多发生于婴幼儿颈部（75%），其他可见于腋部（20%）[3]、纵隔、后腹膜、盆腔、腹股沟、肝、脾、皮肤、阴茎、骨骼、大网膜、肠系膜等。瘤体增大缓慢，但易并发感染，与周围组织粘连，造成手术切除困难。发生囊内出血时，瘤体骤然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官。位于颈部的病变，有的可广泛侵及口底，咽喉或纵隔，压迫气管、食管引起呼吸窘迫和进食困难，甚至危及生命。腹腔内囊肿可发生扭转、破裂而出现急腹症。部分淋巴管瘤在发展过程中，可自行栓塞退化，或在感染后，因囊壁内皮细胞被破坏而消退。对于较小且局限的囊性淋巴管瘤，不影响功能及美观者，可不予治疗。对于病变广泛，但无呼吸、吞咽功能障碍及严重并发症者，可暂不作处理，观察随访1～2年，若未见消退或反而增大者，再予治疗。

2.3治疗：手术切除是淋巴管瘤的主要治疗方法，但目前不主张毫无指征地对任何类型的淋巴管瘤都进行手术。手术要点：（1）要安全彻底地切除，避免遗留内膜组织导致复发。囊肿范围较大，不能完全切除时，可在囊内填塞5％鱼肝油酸钠纱条，破坏其内皮细胞达到防止复发的目的。（2）操作时应注意避免损伤邻近的血管、神经等重要组织。（3）伤口放置引流管接负压引流器，加压包扎消灭死腔。（4）感染病例，先控制感染，再行手术。

近年来，应用抗肿瘤药物博莱霉素(bleomycin)作局部注射治疗，取得了较为满意的疗效[4]。体表较局限、且无并发症的淋巴管瘤采用注射疗法，完全消退和显著缩小者可达70%，作用机制是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激使间质纤维化达到治疗目的。副作用表现为发热，偶有腹泻、呕吐，最严重的并发症是肺纤维化。

注射疗法操作简便，不留疤痕，疗效确切，避免因手术可能发生的严重并发症，可作为囊性淋巴管瘤的首选疗法，无效者再施行手术, 或先做注射疗法使病变缩小, 以利手术成功。由于淋巴管畸形属先天性发育畸形, 与正常组织无明确分界, 因此对各种类型的淋巴管畸形, 应在保守治疗无效, 或颈部、口底等病变已严重影响呼吸、进食及功能障碍时, 再考虑手术治疗。

3  参考文献

[1] 忽那将爱.日本人のリンバ系解剖学M. 东京：金原出版社，1968.161～163.

[2] 吴江、黄庆荣 小儿淋巴管瘤病理性质的探讨 中华小儿外科杂志 2002.23（6）：568-569。

[3] 贾译清.临床超声鉴别诊断学［M］.江苏：江苏科学技术出版社，1996：814.

[4] 杨军.博莱霉素囊内注射治疗新生儿颈部囊性淋巴管瘤 中原医刊 2006.33（15）：51。