李政义 山东大学附属千佛山医院
赵国玲 山东安丘市中医院B超室
陈爱国 山东师范大学校医院
结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变,以非干酪性肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器,95%有胸部受累。CT对于结节病的诊断有重要作用。由于对其病理特点及影像学表现的多样性认识不足,特别是对不典型的CT表现认识不足,常易误诊。为了提高结节病的诊断水平,笔者总结近几年来所见到的结节病的CT表现,对结节病的病理学基础,以及诊断与鉴别诊断进行讨论。
资料与方法
搜集2002年 1月至 2011年 7月确诊的6例结节病患者资料:男,4例;女,2例 ,年龄 21~65岁 ,平均34岁。
胸部 CT扫描采用宝石能谱CT(Discovery CT750 HD) ,常规 CT 从肺尖至肺底 ,用 5mm 层厚 ,10~15mm层距扫描 ,然后增加 5~6 层 HRCT。HRCT技术参数包括:115mm层厚、 145kVP、 140~170mA、扫描时间为 2s,扫描从主动脉弓顶开始 ,以层距 20~40mm扫描至右膈顶下 30mm处 ,全部使用骨重建算法 ,HRCT照片用肺窗(窗位 -680Hu,窗宽 1500Hu) 。所有扫描期间 ,要求病人在平静状态下屏气 ,以避免呼吸运动造成扫描层面的跳动和伪影的产生。
结果
影像学表现:肺内小结节6例;不规则界面征2例;融合性团块1例;磨玻璃影4例;血管支气管束增粗6例;小叶间隔增厚4例;纤维化(线网状影) 4例;牵引性支气管扩张 2例;肺门或/和纵隔淋巴结肿大5例;胸膜病变 2例。
讨论
结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变,以非干酪性肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器。结节病的影像学表现的特点是多种多样性。肺内受侵时常同时见到多种CT征像,这对鉴别诊断有重要帮助。结节病的分布特点:病变以中上肺野及后部分布占优势。
胸部结节病的肺部CT表现具有多种多样性,理解其CT表现及其病理基础,对于结节病的诊断与鉴别诊断有重要意义,为了显示结节病的肺部细微CT表现须采用HRCT或1-15mm薄层重建。
肺内小结节影:直径常为2-10mm,代表已融合的结节病肉芽肿。大部分边缘不规则,以上中肺野及肺后部较多,早期结节位于肺周围部较多,病变增加时,则呈两肺弥漫性分布。但有50%患者结节较稀少或呈灶性分布,局限于一侧肺或两侧肺的小区域内。
肺内小结节的分布特点:病变位于间质内,①肺门旁血管和支气管附近;②在小叶核心内;③在小叶间隔内,使其呈结节状增厚;④在斜裂附近,使叶间胸膜面呈结节状;⑤在胸膜下区;肺内弥漫性小结节多伴有血管支气管束增粗与小叶间隔增厚。总之,中上肺野及后部分布占优势:在冠状位重建图像上显示清晰。
不规则界面征:可见于HRCT上。血管、支气管及叶间裂之边缘不规则;胸壁、纵隔与肺相接触面出现的不规则。此征常与弥漫性小结节同时出现。
弥漫性磨玻璃样密度:磨玻璃密度在CT上表现为模糊的或轻微的密度增加,不掩盖肺血管纹理。磨玻璃影多呈斑片状,可重叠于间质结节和纤维化的背景上。有人认为磨玻璃影为炎症细胞堆积在肺泡间隔和肺泡腔内,反映了活动性的肺泡炎,在经皮质激素治疗后可能消失。但有学者做病理对照研究显示这种磨玻璃密度代表HRCT上无法显示的广泛的间质性结节病肉芽肿,而非肺泡炎。21%~85% 的病例可见到。
融合块影:肉芽肿结节可融合成边缘不规则,直径1-3cm的大块状致密影,有时可见到支气管充气征。因此难以与肺泡实变区别,偶尔大块内可见到空洞。其邻近仍可见多发小结节,并且常可见到小叶间隔线。
小叶间隔增厚:小叶间隔增厚,多与结节共存,厚约1~3mm的不规则线影。可见于小叶间隔或延伸至相邻的几个肺小叶。此为早期纤维化的一个较特出的征象。
纤维化:进展期表现:肺维化严重时,导至肺变形。进行性肺纤维化可导致肺中央部、肺门旁支气管、血管的聚集,伴有纤维组织融合块形成,最多见于上叶,伴有支气管扩张。严重纤维化者还可见到蜂窝状影,为直径2~3mm大小之小囊构成,壁厚<1mm,多位于肺外围。
肺门或纵隔淋巴结肿大:轻度肺门淋巴结增大如引起肺叶肺段的不张,不作增强扫描易误认为正常。文献报告3~49%患者CT上可见到淋巴结钙化。CT尚可发现胸片上难以发现的内乳、腋窝和膈角后的淋巴结肿大;淋巴结增大总是以双肺门为主。
胸膜病变:少数病例可见沿胸廓内壁凹凸不平胸膜增厚,叶间胸膜亦可增厚;胸腔积液;多为少量积液。
不典型结节病的影像学表现:仅有纵隔淋巴结肿大者而无肺门淋巴结肿大;伴纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大;无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大;以及仅有肺部异常,而无胸部淋巴结肿大。
肺内结节病的病理基础为沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿。结节病肉芽肿很小,肉眼不能分辨。它们可以互相融合,形成大小不等肉眼能见的结节。这些结节可自行吸收,也可进展引起纤维化。因为淋巴管广泛分布在肺间质内,主要沿肺门周围支气管血管束的中轴间质与胸膜,小叶间隔等周围间质内分布,所以形成了结节病影像学表现的多种多样性。
因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在肺的间质内,故弥漫性小结节主要表现为血管与支气管束的结节状或串珠状增厚,斜裂或水平裂增厚,小叶间隔与小叶中央小结节;此是与粟粒性肺结核,血行性肺转移瘤随意性分布的小结节不同。由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少,故小叶间隔增厚不明显,此与癌性淋巴管炎明显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚有别。还可有肺间质性纤维化的表现,如肺门区线网状影, 肺结构扭曲,肺容积缩小,纤维性融合性斑块等;结节病的胸膜的异常可表现为胸膜增厚与胸腔积液等。
鉴别诊断:肺内弥漫性小结节 ;弥漫性间质性纤维化 ;不典型淋巴结肿大等疾病相鉴别。