李双庆

(沧州市中心医院骨三科 沧州 河北 061001)

摘要 骨巨细胞瘤是一高侵袭性良性骨肿瘤，主要发生于年轻人中，骨端发病典型的影像学是骨端完全溶骨的膨胀性改变,多不伴有骨膜反应及软组织包块；CT、MRI可以很好的显示肿瘤的侵及范围；X线平片最具诊断意义。圆形及卵圆形基质细胞及多核巨细胞是骨巨细胞瘤的基本结构成份。刮除术是治疗骨巨细胞瘤的基本外科手段，但其复发率较高。

关键词 骨巨细胞瘤；影像学；诊断；治疗

Diagnosis and treatment of giant cell tumor of bone

Li Shuang qing

(central hospital of cang zhou  cang zhou he bei  061001)

Abstract   Giant cell tumor of bone is a kind of highly invasive benign bone tumor. It mainly occurs in young adults. The typical pathogenetic image at bone end is the entire osteolytic expansibility changes, and is seldom accompanied by periosteal reaction and soft tissue masses. The invaded range of tumor can be well displayed by CT and MRI. X-ray is a most diagnostic significance. The round and ovate stromal cells and multinucleated giant cells are the basic structural component of the giant cell tumor of bone. Curettage is the basic surgical method to treat giant cell tumor of bone. But it has a higher recurrence rate.  

Key words: Giant cell tumor of bone; radiology; diagnosis; treatment.

1 骨巨细胞瘤的流行病学

骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone,GCT)是一种比较常见的骨肿瘤，曾称良性骨巨细胞瘤或破骨巨细胞瘤，占原发肿瘤的4%-5%，占原发良性骨肿瘤的20%^[1]，高于欧美国家的5%～8%。GCT通常发生在骨已发育成熟的病人中，好发年龄20～40岁，极少病人在骨骺未闭合前发病，女性多于男性。此病最早由Cooper于1818年描述。Jaffe系统的分析了那些含巨细胞的病变，并将它从骨肿瘤中分离出来。半个世纪以来，随着对GCT研究的不断深入，有了较深的理解，但对于其组织学起源尚不清楚，不能根据其病理组织学预测其临床结果和预后。目前认为肿瘤主要由破骨巨细胞和基质细胞组成，其生长活跃对骨质侵蚀破坏性大，如果治疗不当，常可造成肢体残废。WHO将GCT描述为“一种侵袭性的潜在恶性病变” ^[2]。这就意味着用病理学特征来评价GCT是不可靠的。

2 病理组织学及分级

GCT的病理组织学起源多数研究认为源于骨髓中未分化的间充质细胞，肿瘤组织由单核的基质细胞与多核巨细胞构成，单核细胞和破骨细胞样巨细胞是GCT的反应成份，而梭形基质细胞是代表肿瘤的新生物成份^[3]。有研究表明，大量破骨型多核巨细胞的出现及围绕Cap紧密排列的单核基质细胞群为其特征性表现，与骨巨细胞瘤的组织细胞学本质类似^[4]。

病理学分期: Enneking分期是在临床、X线表现和病理学三结合的基础上进行的临床分期,有一定的实用价值 ^[5]:Ⅰ期,无临床症状, X线表现有病灶,病理变化呈良性；Ⅱ期,有临床症状,X线表现明显,病灶呈膨胀性,但骨皮质未破坏,病理变化呈良性；Ⅲ期,有临床症状,X线表现明显,病灶呈侵袭性,伴骨皮质缺损,具有软组织肿块,病灶可伸展软骨下,甚至侵犯关节,病理变化良性或恶性。临床分期对指导治疗方法的选择和判定预后尚有一定的作用。在本研究中Ⅲ期患者无论何种术式复发率都高于较早分期的患者。骨巨细胞瘤病理分级与肿瘤生物学行为不完全平行,可呈现恶性生物学行为,发生局部病灶恶变 ^[6],有较强的侵袭性,部分病例发生肺转移 ^[7]

3 临床表现

骨巨细胞瘤的常见部位为：股骨远端、胫骨近端、桡骨远端，临床症状可有不同程度的疼痛，局部肿胀，相邻关节的活动受限，检查时可有压痛，瘤内出血或病理性骨折往往伴有剧烈疼痛。病程从数月至数年不等，无特征性表现，不易从症状方面与其它骨肿瘤相区别，到骨质被破坏到一定程度时，可致病理性骨折，当肿瘤位于脊柱和骶骨时可出现神经系统症状。

4 影像学表现

4.1 X线表现

骨巨细胞瘤的X线平片改变颇具特征性,是四肢骨巨细胞瘤的首选检查手段。

典型X线表现：长管骨骨端偏心性、溶骨性、膨胀性、皂泡样改变，达关节软骨下，出现边界清楚的溶骨性破坏。皂泡样改变是骨巨细胞瘤的典型表现，但并非是特征性表现^[8]。根据文献报道其出现率为50%-67%^[9]。骨巨细胞瘤横向破坏大于纵向，无硬化，病变与正常骨组织交接处可有骨膜增厚，但多无骨膜反应。如出现骨膜反应，可有Codman三角，则提示恶变的可能。

4.2 CT表现

X线片对骨髓内、骨皮质、关节软组织侵犯不宜做出准确判断。CT扫描较X线更为全面、细致,对显示微细骨皮质破坏可提供更多的信息,评价范围优于X线平片,优势在于:可以早期发现病变,显示软组织包块,骨受侵形式和范围,并能够显示病变与重要血管和神经的关系,关节内是否受侵等。根据我国目前情况,CT影像应作为术前肿瘤侵蚀范围评定的常规检查,以防止松质骨内扩散病灶的遗漏。但CT对关节腔及骨髓腔受累情况显影欠佳。

典型CT表现：干骺端或骨骺处偏心性，膨胀性、溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄，连续性完整或栅栏状中断，肿瘤边缘可有程度不等、断续的骨质破坏，肿瘤内可见有短小的骨嵴即X线上的“皂泡样”改变。约40%的病历CT图像中有高密度的出血区或“液—液”平面的出现。此为GCT合并动脉瘤样骨囊肿所致。

4.3 MRI表现

MRI对于细小骨质改变的显示不如X线和CT，它的优势在于对病变范围的准确显示。由于其具有较好的软组织分辨率和多平面成像特点，其主要作用是确定肿瘤的骨内、骨外、关节内、椎管内和周围软组织的侵犯情况，有助于肿瘤的分期，并且在治疗以后的随诊过程中对于肿瘤复发的显示优于X线和CT。其矢、冠状面成像能更理想地反映出肿瘤的全貎及邻近关节是否受累,这对于四肢骨巨细胞瘤手术切除方案的确定和实施亦很有价值 ^[10]。

典型MRI表现：长骨骨端偏心性达关节软骨下的异常信号区。T₁WI为中等信号，T₂WI为中、高等信号混杂，可出现“液—液”平面（和CT相比，在MRI中GCT的“液—液”平面出现率更高）。肿瘤的边缘有一相对比较规则的、由于骨质硬化引起的、T₁WI及T₂WI均为低信号的线状影。

5 鉴别诊断

5.1 骨囊肿

10～15岁多见，见于骨骺闭合前，平时无症状，多因骨折后而来就诊。多发于肱骨、股骨上端（于干骺端或骨干）。常见X线表现为边界清楚，稍有硬化，多无移行带的骨质破坏区，其长轴与骨干平行，有骨嵴多无“皂泡征”，骨折后平片可见骨折线掉入腔内为一特征征象。CT表现为水样密度，骨质变薄，但完整可见规则的骨质硬化，无软组织肿块。MRI为均匀的T₁WI低信号T₂WI高信号，无软组织肿块。继发性出血时CT可见高密度区，T₁WI高信号区及“液—液”区。

5.2 动脉瘤样骨囊肿

90%发生于20岁以下的青少年，多有外伤史，发病在股骨上端、椎体附件、近骨端的骨干部，一般不累及骨骺，也可表现为偏心性、膨胀性骨质破坏，但偏心性不如骨巨细胞瘤明显。X线表现为骨皮质变薄如蛋壳状，其中偏心性表现为骨皮质旁的膨胀骨质破坏如“吹气球”样，常有“皂泡征”，无软组织肿块形成。CT有助于显示骨皮质的完整性，扫描可看到囊肿内“液—液”平面，增强后为均匀、带状的边缘性及病灶间隔强化。此病“液—液”平面分布的范围更广，形态更均匀。

5.3 软骨母细胞瘤

多发病于20岁以前的青少年，好发于骨骺，肿瘤内有钙化斑点，有利于鉴别。X线：骨质破坏区内可见明显钙化和骨化影，周围可见反应性骨质增生、硬化。

6 治疗

90%的骨巨细胞瘤发生在典型的干骺端,常见的发生部位依次是股骨远端、胫骨近端、桡骨远端和骶骨,其中的半数骨巨细胞瘤发生在膝关节区。对切除骨肿瘤段后,功能影响轻微的部位,如腓骨上段或髂骨翼等部位的骨巨细胞瘤,无论肿瘤临床外科分期如何,都常采用单纯的瘤段切除 ^[11]。

     传统的病灶刮除+植骨术复发率高达60%。如病灶刮除+局部物理、化学疗法，如用液氮冷冻，骨水泥填充式的热效应，局部50%氧化锌烧灼，用酚溶液，无水乙醇涂抹空腔，可明显降低复发率，达到满意治愈率。化疗对骨巨细胞瘤的治疗效果并不佳，应慎用。但可用于有远隔转移的病人。GCT恶变占5%～10%,其中肺转移2%～6%,恶性GCT预后不佳,尽管采取手术治疗等, 5年存活约为50% ^[12]。

放疗效果较明显，但可致继发骨肉瘤、恶性纤维组织瘤。

对于骶骨和部分脊柱的骨巨细胞瘤不宜用外科手术与放、化疗，可用动脉栓塞疗法，一般在栓塞后第3～4个月可见效果。数年后肿瘤的体积可有不同程度的缩小。

现代的肿瘤诊治技术包括MRI及CT的应用,扩大开窗,高速磨钻应用结合辅助灭活方法 ^[13]的应用是否完善,与复发密切相关。随着现代假体制作技术的迅速发展，对于侵犯关节较严重的病变实行瘤段切除，再行特制人工假体置换术，不仅可以使复发率明显降低，而且可以较快地恢复关节活动。

参考文献

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作者简介：李双庆（1977-），男，主治医师，医学硕士，主要从事骨科临床。