郑秀卫（威县人民医院） 

韦格纳肉芽肿（WG）为一原因未明的全身进行性血管性坏死性肉芽肿疾病。临床表现为全身受损及组织、脏器出现相应的综合征，当其侵犯上、下呼吸道和肾脏等三个部位出现相应症状时，谓典型的韦格纳肉芽肿三联征。韦格纳肉芽肿早期即可出现耳鼻咽喉头颈部症状，耳部表现有时是该病的首诊症状，而且临床表现无明显特异性，给临床诊断和治疗造成很大困难，因此耳鼻喉科医生应提高对该病的认识，减少误诊，达到早期诊断，早期治疗的目的。

[关键词]韦格纳肉芽肿(WG)  误诊  临床体会

1.病例资料

患者，男，45岁。主因右耳疼痛伴头痛、口眼歪斜半月而入院。缘于1月前因右耳流脓性分泌物伴口眼歪斜，曾在当地医院 “行乳突根治术”，术后症状未改善并伴头痛而转入我院。查体：一般状况好，浅表淋巴结未触及，心、肺、腹无异常发现，左耳鼓膜内陷，右耳轮脚前见有瘢痕，中耳乳突根治术创腔宽敞，有少量粘脓性分泌物，右侧额纹消失，右眼裂不能闭合，鼻唇沟变浅，鼓腮漏气。流泪试验（+），右半舌味觉减退。纯音电测听结果示：感音神经性耳聋（右），混合性耳聋（左）。血、尿、便常规检查均无异常。x线胸片示：两侧叶间胸膜增厚。入院后给予青霉素及地塞米松静脉滴注治疗，头痛仍不能缓解。头颅CT片示：右乳突术后改变，右乳突炎，其他无异常。腰穿脑脊液清亮，压力220mmH₂O，白细胞数8×10⁹/L，潘氏试验（+），蛋白0.6g/L，考虑“化脓性脑膜炎不除外”。给予能通过血脑屏障的抗生素处理，疗效不显著。后因患者回吸鼻涕中带血，检查鼻咽部发现粘膜大片糜烂。取活检，病理报告可疑结核杆菌。根据听力下降、耳流脓、面瘫、红细胞沉降率快及x线胸片示胸膜增厚，考虑为鼻咽部结核，给予抗痨药物治疗。一周后，发现右侧硬腭粘膜及右中耳、鼻甲糜烂，继之硬腭穿孔，3次活检确诊为韦格纳肉芽肿。病理光镜下所见：粘膜有坏死、溃疡、坏死粘膜有中性白细胞、单核细胞浸润，散在少量多核巨细胞，有的类似于郞罕细胞。病理组织内毛细血管有玻璃样变、纤维素性坏死、中性白细胞浸润，毛细血管充血，抗酸染色未找到结核菌。给予激素及环磷酰胺间断冲击疗法，硬腭穿孔愈合，其他症状改善明显。

2.讨    论

2.１ 临床特点 :  WG 的临床表现多种多样, 以鼻腔鼻窦最常见。在鼻部常表现为鼻腔鼻窦炎症、出血、瘢痕狭窄、粘连, 鼻中隔穿孔, 鞍鼻; 耳部常表现为耳道流脓、传导性听力下降; 喉气管常表现为声门下环形瘢痕狭窄; 其他尚可表现为鼻咽肿物、眼眶肿物等。实验室检查常有白细胞升高、贫血; 抗中性粒细胞浆抗体(ANCA) 及炎症活动指标常为阳性。此外, 肺部表现可无症状或咳嗽, 偶有咯血, 部分病人有进行性气促和呼吸衰竭, 大咯血罕见。肾脏常无症状, 部分可有轻度血尿, 肾功能不全时可有水肿。
   2.２鉴别诊断
   2.２.1 鼻- 鼻窦炎、中耳炎等耳鼻咽喉慢性炎症尤其是鼻- 鼻窦炎, 这与WG 多有鼻部侵犯有很大关系。耳鼻咽喉的一般慢性炎症无鼻腔瘢痕狭窄, 不伴肺、肾等器官检查异常, 且抗感染治疗效果较好。
   2.２.2 NK/T 细胞淋巴瘤( 鼻型) 又称为Stewart 恶性肉芽肿, 曾与WG 一起被混淆称为中线恶性肉芽肿病。它主要表现为中线的进行性破坏性病变, 其好发部位同样为鼻腔鼻窦或眼眶, 病变??WG 局限而严重, 全身症状较轻, 一般不侵犯肺部和肾脏, 血ANCA阴性。鉴别最终依赖于病理特别是免疫组化检查。
   2.２.3 耳鼻咽喉结核该病也可伴有肺部病变表现,活动期炎症活动指标也可增高, 但其可有结核全身中毒症状, 结核菌素试验阳性, 病理可鉴别。
   2.２.4 复发性多软骨炎( RP) 同属自身免疫性疾病, 以多软骨受累为特征, 早期可表现为鞍鼻及听力障碍、气管狭窄而出现呼吸困难, 与WG 表现相类似。但该病一般均有耳廓受累, 而无鼻窦受累, 很少有肾脏受累, 血ANCA 阴性。WG 很少耳廓受累, 常有鼻窦炎表现。RP 的声门下狭窄改变可侵犯至气管, 而WG 多局限于声门下5 mm 以内。

2.3  WG 的治疗原则   早期诊断、早期治疗。大量研究证明糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗WG有显著疗效, 应作为首选治疗方案, 能维持长期的缓解。早期使用糖皮质激素和环磷酰胺是提高疗效的关键, 因为一旦组织坏死就不可逆转。总之, 目前认为WG 虽然尚无根治的有效方法, 但它是一种不同于恶性肿瘤的治疗效果较好的自身免疫性疾病。
   2.4  临床 误诊体会:该病较罕见, 临床表现多无特异性,且不少耳鼻喉科医生对该病缺乏深入的认识和了解,询问病史不够详细, 忽视对肺部和肾脏进行检查, 故常导致误诊、漏诊。本病例以患者主诉、表面特征及常规检查误导诊断为炎症、结核等以至于延误病情。应根据临床症状、体征、影像学表现, 结合病理活检、ANCA 检测，排除各种相关疾病后，只要符合诊断标准， 可及时用药， 若用药效果明显， 也可间接证明该病。  总之该病为全身系统性坏死性血管炎病，临床表现多种多样，不应把诊断思路局限在普通耳鼻喉慢性炎症或肿瘤上。详细询问病史， 重视对肺部及肾脏等器官情况的检查， 对异常结果进行全面分析是减少误诊和漏诊的有效措施。病理活检和ANCA检测对诊断都有重要的意义, 但也有各自的局限性。
参考文献：

1.肖锋, 吕威, 倪道凤等. Wegener 肉芽肿在耳鼻咽喉科的误诊分析[ J] . 临床耳鼻咽喉科杂志, 2005, 19( 7) : 295- 296.

2邵艳丽 .局限性韦格纳肉芽肿误诊为鼻窦炎鼻息肉1例.中国社区医师2008.24（05）

3. 廖瑞端 ，贾惠莉 ，朱文珲 等.限型韦格纳肉芽肿误诊1例分析并文献复习.中国误诊学杂志.2004.10