刘建安(1)
近年来,由于认识水平的提高 ,still’s病的诊断有不断增多的趋势,但仍有大量误诊、漏诊的存在。造成这一现象的原因主要是该病为一种异质性疾病,临床表现多样化,给诊断造成了一定的困难。现对我院从2005年1月至2010年2月共收治的37例still’s病人进行分析,以期对今后于该病正确诊断,减少误诊、漏诊有所帮助。
资料与方法
一、 病例选择:2005年1月—2010年2月于我院住院治疗的37例-病人,其中27例为女性,10例为男性,男女比例为1:2.7,年龄为18—60岁,平均年龄32岁。
二、 研究方法:回顾性分析临床资料。
三、 实验检测方法:RF采用特定蛋白定量分析法;ANA采用间接免疫荧光方法;ds-DNA和ACA采用ELISA方法;抗-ENA检测采用免疫斑点法;铁蛋白、C反应蛋白等均为临床常规检查方法。
四、 资料分析:采用卡方检验。
结果
一、 起病特点:37例患者均为急性或亚急性起病,全部以发热为首发症状。其中伴发咽痛、皮疹及关节、肌肉症状者9例占24.3%。
二、 临床症状及体征:(1)发热:37例均有发热,占100%,其中稽留热22例,驰张热5例,不规则热8例;低热(<39℃)2例,仅占5.4%。出现寒战3例。(2)皮疹:共有32例,占86.5%,形态不固定,存在时间长短不一,以颈部、前胸及四肢多见,可在发病的各个阶段出现。(3)关节、肌肉症状:共28例,占75.7%,表现为关节僵硬、肿胀及肌肉关节酸痛,发热期间症状明显,病愈后无后遗症。(4)咽痛:共23例,占62.2%,均有咽部红肿,其中10例有扁桃体不同程度的肿大。(5)其他:包括淋巴结肿大者17例,占45%,多发于颈部,压痛不明显。脾大10例,占27.0%,呼吸困难1例,仅为2.7%。
三、 实验室检查:(1)血沉升高:共35例,占94.6%,其中升高5倍以上者33例,占升高者之94.3%,5倍以下者仅2例,占6.7%,两者差异有显著性(P<0.05)。(2)C反应蛋白升高:共30例,占81.1%,其中升高5倍以上者26例,占升高者之86.7,5倍以下者4例占升高者之13.3%,两者差异具有显著性(P<0.05)。(3)T铁蛋白升高:共27例,占73.0%,发布未呈现正态化。(4)血常规:白血病升高者26例,占70.3%,同时伴中性粒细胞升高者20例,占其77.0%,单纯中性粒细胞升高者12例,占32.4%,血小板升高者15例占40.5%;(5)酶学检测:碱性磷酸酶升高24例,占64.9%;乳酸脱氢酶升高21例占57.8%;谷丙转氨酶升高19例,占51.4。(6)其他:骨穿10人,7人表现为反应性增生或类白血病反应,占70.0%;类风湿因子阳性9例,占24.3%;抗核抗体阳性5例,占13.5;抗-ENA阳性1例,占2.7%;ds-NDA及ACA检测未发现阳性者。
讨论
一、 诊断:still’s病是一种异质性疾病,临床表现多样是该病诊断的难点。本文研究病例中首发症状全部为发热,也常常伴发咽痛、皮疹及关节、肌肉症状。实验室检查血沉明显升高占94.3%,且多为显著升高。C反应蛋白也表现为显著升高。虽然以上两项指标均缺乏特异性,但升高幅度却对该病诊断有一定意义。其次,铁蛋白明显上升,而血清铁却往往表现降低或正常,具有一定的特征性意义。除此之外,本文病例分析中一些酶水平升高,如碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶及谷丙转氨酶,而ANA、RF却表现为低滴度,阳性率极低,其他自身抗体如抗ENA、ACA和抗CCP等均为阴性,以上特点亦可在诊断中作为参考。根据本文分析结果,可以初步得出以下结论:1、首发症状以发热尤其以高热为主,可 伴有咽痛、皮疹及关节、肌肉症状。2、实验室检查:血沉及CRP均表现大幅度升高(>5倍);高铁蛋白发生率高,而血清铁却表现正常或降低;血常规往往表现白血病及中性粒细胞升高;碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶及谷丙转氨酶升高,ANA、RF、抗ENA、ACA和抗CCP等一般正常。3、骨髓表现为反应性增生。目前要庆平等人提出的关于still’s的诊断标准(1)仍为最佳选择。
二、 误诊原因探讨:在临床中,still’s病最常误诊为感染性或风湿性疾病。本文中有相当一部分病例的最初诊断均为以上两类疾病,此外一部分女性患者还可误诊为系统性红斑狼疮等。鉴别的关键是认真询问病史,注意疾病的发生和病人体质的关系,要结合实验室检查,综合分析。熟练掌握各种不同风湿性疾病的诊断标准和相关特异性自身抗体,从而严格于still’s进行鉴别也很重要。
参考文献:(1)要庆平,李芹等.成人still病骨关节的临床X线表现.中华风湿病学杂志.1998,2:60-61
(1)刘建安 武警新疆边防总队医院内科