主动脉窦瘤33例临床分析

所属分类：医学论文  日期：2018-09-17  浏览：次

 

古丽努尔.堆依木汗¹， 张向阳²， 李南方¹ ，常桂娟¹

 

（1.新疆维吾尔自治区人民医院高血压诊治中心 2.新疆医科大学 新疆 乌鲁木齐 830000 ）

 

摘  要

目的：探讨主动脉窦瘤的临床特点，诊断及治疗，并结合文献，就主动脉窦瘤的病因机制，解剖特点，临床表现及体征，辅助检查及治疗方法进行讨论。方法：回顾性分析我院1995年1月至2006年2月收治的33例主动脉窦瘤患者的临床资料。2006年2月～2006年3月在新疆医科大学第一临床学院病案室收集自1995年1月至2006年2月收住于新疆医科大学第一临床学院的33例主动脉窦瘤患者的临床资料，并对此33例患者病史、临床表现、体征及相关的辅助检查，外科手术情况进行了记录和分析总结。结果：本组33例患者中男性25例，女性8例；汉族患者13例，少数民族患者20例；年龄14-68岁，平均为33.6±13.6岁, 其中14-20岁4例，21～50岁27例，>50岁4例。其中未破裂的主动脉窦瘤患者为8例，破裂的为25例。主动脉右冠窦瘤22例，无冠窦瘤11例。破入右房的为18例，破入右室的为4例，破入右室流出道的为3例。合并主动脉瓣关闭不全4例，室间隔缺损3例，房间隔缺损3例，二叶式主动脉瓣1例。临床上表现为急性起病12例，占36.4%。缓慢起病21例，占64.7%，其中表现为不同程度活动后胸闷、气短、心悸者17例，胸痛1例，咳嗽、咳痰2例，头晕、乏力1例。体征上较典型的患者胸骨左缘3～4肋间可闻及连续性机器样杂音，本组中有12例，闻及收缩期杂音12例，双期杂音3例（且均为主动脉窦瘤未破患者），主动脉瓣听诊区闻及舒张期杂音3例。心前区触及震颤11例。周围血管征阳性1例。辅助检查对于诊断主动脉窦瘤是必不可少的，而且可作为长期随访的指标。其中超声心动图是目前最理想的无创诊断方法。选择性升主动脉造影对本病诊断可靠，但因为是创伤性检查，不易被接受。对于少数情况复杂或心脏超声不能确认的病例需进行主动脉造影或右心导管检查。心电图和X线片无特异性所见。CT和MRI可作为助诊条件。本组所有患者均进行了超声心动图检查。超声心动图与手术所见相一致21例占77.8%，不一致的6例占22.2%。本组患者中除5例内科保守治疗后自动出院外，余28例患者均进行了外科手术治疗，手术证实先天性主动脉窦瘤患者22例，感染性心内膜炎4例，马凡氏综合征2例。其中26例行主动脉窦瘤破裂修补术（1例主动脉右冠窦瘤未破的患者行窦瘤切除术），同时行主动脉瓣置换术4例，三尖瓣成形术3例，室间隔缺损修补术3例，房间隔缺损修补术3例，赘生物清除术3例，三尖瓣环环缩术1例。2例行Bentall手术（主动脉瓣置换术和主动脉窦部环缩术）。结论：主动脉窦瘤是临床上较少见的疾病，主动脉窦瘤一旦破裂，便产生双期心内分流，很快导致充血性心力衰竭甚至死亡，预后差，且主动脉窦瘤患者在窦瘤未破裂时临床表现不具有特异性，需要临床内科医师应对高危患者作到早期诊断及早期治疗。超声心动图是确诊主动脉窦瘤的主要手段，选择性升主动脉造影对本病诊断可靠，但因为是创伤性检查，不易被接受。对于少数情况复杂或心脏超声不能确认的病例需进行主动脉造影或右心导管检查。心电图和X线片无特异性所见。CT和MRI可作为助诊条件。对于确诊的主动脉窦瘤破裂患者尽早心脏外科手术或介入治疗，术后预后良好。

 

关键词   主动脉窦； Valsalva窦；主动脉窦瘤

 

 

 

 

 

Clinical analysis of 33 patients with Aortic Sinus  aneurysm

Gu li nuer¹, Zhang xiang-yang²

(Department of Hypertension, The Peole^,s Hospital of XinJiang Uygur Autonomous Region, XinJiang Medical University, Urumqi 830000, China)

 

Abstract

objective: To evaluate the clinical characteristics, diagnosis, treatment and prognosis of aneurysm of the sinus of Valsalva (ASV). Methods: Thirty-three cases of ASV treated in our hospital from January 1995 to February 2005 were retrospectively analyzed. Results: There were 25 male patients and 8 female patients in 33 ASV patients, among them, 13 patients were Chinese, 20 patients were minority persons. The mean age was 33.6±13.6 years (14-68years). 25 patients had ruptured ASV, the other 8 hadn’t ruptured. Aneurysms originating from the right coronary and noncoronary sinus were 24 patients and 9 patients respectively. 18 patients of ASV ruptured into right atrium, 4 patients ruptured into right ventricles, 3 patients ruptured into outflow tract of right ventricles.4 patients had aortic valve insufficiency, 3 patients had ventricle septal defect, 3 patients had atrium septal defect, 1 patient had bicuspid aortic valve. 27 patients received operation, the effect of these operation was good. Conclusion: Echocardiography is an accurate diagnostic method for ASV and the prognosis in majority of the patients operated in time is good.

 

Keywords: Sinus of aorta; Sinus of Valsalva; Aortic sinus aneurysm

 

 

 

前  言

主动脉窦瘤（Aortic sinus aneurysm，ASA）是一种较少见的心血管疾病，也称为瓦萨瓦窦瘤（aneurysm of the sinus of Valsalva，ASV）。于1840年由John Thurnam首先报道^[1]，其中大多数是先天性主动脉窦瘤，占先天性心脏病的0.31%～3.56%，20～40岁的男性患者较多^[2]。从解剖上看，升主动脉的起始部有三个面对半月瓣的小隆起，分别称为左冠状动脉窦，右冠状动脉窦及无冠状动脉窦，统称为主动脉窦（Aortic sinus）(如图1)。其上界是主动脉壁的起始缘（主动脉嵴），约高15㎜；下界为主动脉环，主动脉与右心室之间有一纤维环，向上与主动脉壁连续，向下逐渐移入心肌。若纤维环与主动脉壁的肌肉与弹力组织有部分中断，即可形成主动脉窦瘤（瓦萨瓦窦瘤）。即主动脉窦瘤的形成，是由于主动脉根部肌纤维和弹力纤维发育不良或缺如，使主动脉瓣环的纤维组织间连接发生障碍形成薄弱区，在主动脉内高压血流的持续冲击下，逐渐形成囊状动脉瘤，突入相邻的心腔，随着瘤体的增大，瘤壁越来越薄，最后发生破裂。主动脉窦瘤分为先天性和继发性两种。先天性主动脉窦瘤是由于胚胎期主动脉根部中层和瓣环连接发生障碍，没有融合或连接薄弱或主动脉瓣环发育中结构本身的缺陷，在主动脉压力比较高的长期作用下逐渐膨大突出，形成窦瘤。而继发性主动脉窦瘤是由于感染性心内膜炎或梅毒，也可继发于风湿病、动脉硬化、主动脉中层囊样坏死，从而引起主动脉前壁或后壁的病变，主动脉压作用下逐渐形成主动脉窦的扩张膨出。主动脉窦瘤的大小、部位及其穿孔的大小不同，造成血液动力学改变各异，其临床表现也不相同。主动脉窦瘤破裂大致可分为逐渐发病和突然发病，无论以何种形式发病，病情总是以不同速度继续发展，但经过治疗或休息后均有一段缓解期。逐渐发病者有心悸、气急、头晕及乏力等表现，病程自数月至数年不等；突然发病者，多数有用力后突发性心前区疼痛、呼吸困难、继之下肢浮肿等心功能不全表现。病情的轻重，病程的快慢，皆与主动脉窦瘤破口的大小、位置有一定的关系。主动脉窦瘤患者的体征，针对窦瘤未破裂的患者，仅有少数病例心前区有收缩期杂音，这是因为窦瘤体导致右心室流出道狭窄的结果。或当主动脉窦瘤破口较小时也可仅有收缩期杂音。但典型的主动脉窦瘤破裂后，心前区可出现连续性杂音或双期杂音，呈喷射性，且伴有表浅的细震颤，杂音响亮而粗糙。当主动脉窦瘤破裂，主动脉内压力阶差增大时，可出现毛细血管搏动、水冲脉、枪击音等周围血管体征。但在窦瘤破口小，分流量较少时，可不出现周围血管征。辅助检查对于诊断主动脉窦瘤是必不可少的，而且可作为长期随访的指标。其中心脏超声是目前最理想的无创诊断方法。选择性升主动脉造影对本病诊断可靠，但因为是创伤性检查，不易被接受。对于少数情况复杂或心脏超声不能确认的病例需进行主动脉造影或右心导管检查。心电图和X线片无特异性所见。CT和MRI可作为助诊条件。主动脉窦瘤破裂患者一旦确诊，均应尽早手术治疗。传统的治疗方法是心外科手术。目前，随着医疗诊治技术的不断进步，介入手术也应用到了主动脉窦瘤破裂的临床实践上。研究表明，在二维或三维经食管心脏超声指引下，应用动脉导管未闭封堵器可成功封堵主动脉窦瘤，且主动脉瓣的并发症较少见。现将我院自1995年1月至2006年2月收治的33例主动脉窦瘤患者的病史、临床表现、体征及相关的辅助检查，外科手术情况进行了记录和分析总结。

 

 

 

 

 

 

资料与方法

1．一般资料

本组33例患者中男性25例，女性8例，男女患者比例约为3∶1。年龄14～68岁，平均为33.6±13.6岁，其中14-20岁4例，21～50岁27例，>50岁4例。汉族患者13例，少数民族患者20例。其中未破裂的主动脉窦瘤患者为8例，破裂的为25例。主动脉右冠窦瘤22例，无冠窦瘤11例。破入右房的为18例，破入右室的为4例，破入右室流出道的为3例。合并主动脉瓣关闭不全4例，室间隔缺损3例，房间隔缺损3例，二叶式主动脉瓣1例。

 

2．方法

回顾性分析我院1995年1月～2006年2月收治的33例主动脉窦瘤患者的临床资料。2006年2月～2006年3月在新疆医科大学第一临床学院病案室收集自1995年1月至2006年2月的33例主动脉窦瘤患者的临床资料，并对此33例患者病史、临床表现、体征及相关的辅助检查，外科手术情况进行了记录和分析。

 

结  果

1．临床表现及体征

本组患者中男性25例，女性8例，少数民族患者20例，汉族患者13例。年龄14～68岁，平均为33.6±13.6岁，其中14-20岁4例，21～50岁27例，>50岁4例（见表1）。急性起病12例，占36.4%，其中5例数天内出现了高枕卧位，夜间阵发性呼吸困难，浮肿，腹胀等全心功能不全表现。急性起病的患者中，9例主动脉窦瘤破入右房，2例破入右室。缓慢起病21例，占64.7%，其中表现为不同程度活动后胸闷，气短，心悸者17例，胸痛1例，咳嗽，咳痰2例，头晕，乏力1例（见表2）。胸骨左缘3～4肋间闻及连续性机器样杂音12例，闻及收缩期杂音12例，双期杂音3例（且均为主动脉窦瘤未破患者），主动脉瓣听诊区闻及舒张期杂音3例（见表3）。心前区触及震颤11例。周围血管征阳性1例。根据NYHA（New York Hert Association，纽约心脏病学会）分级心功能I级1例，II级17例，III级12例，IV级3例。

表1. 33例主动脉窦瘤患者年龄分层情况

年龄（岁）	例数（个）
14－20 21－50 >50	4 27 4

 

表2. 缓慢起病21例患者不同临床表现及其例数（个）

临床表现 胸闷、气短、心悸 咳嗽、咳痰 胸痛 头晕、乏力

例数（个） 17 2 1 1

 

表3. 闻及杂音的30例患者不同杂音及其例数（个）

杂音 连续性机器样杂音（胸骨左缘3～4肋间）   收缩期杂音（胸骨左缘3～4肋间）   双期杂音（胸骨左缘3～4肋间）   舒张期杂音（主动脉瓣第一听诊区）

例数（个） 12     12   3   3

 

2．辅助检查  

2.1  X线胸片

肺血增多10例，肺水肿2例，左室扩大2例，右室扩大2例，双室扩大5例，“普大”型心7例，考虑为风湿性心脏瓣膜病4例。胸片正常1例。

2.2  心电图

提示左室肥厚12例，右室肥厚6例，双室肥厚1例，ST段改变2例，右束支传导阻滞2例，心电图正常3例。

2.3  超声心动图

所有患者均进行了超声心动图检查，25例明确为主动脉窦瘤破裂，并进行了手术治疗。余8例诊断为未破的主动脉窦瘤。发现合并主动脉瓣关闭不全8例，房间隔缺损2例，室间隔缺损2例，发现赘生物4例，二叶式主动脉瓣1例。超声心动图与手术所见相一致21例占77.8%，不一致的6例占22.2%。

2.4  MRI

6例患者进行了MRI检查，其中5例为未破的主动脉窦瘤，1例为无冠窦瘤破入右房。

2.5  升主动脉造影术

1例患者进行了升主动脉造影，诊断主动脉右冠窦瘤，未见破裂征象。

 

3．治疗及预后

除5例内科保守治疗后自动出院外，余28例患者均进行了外科手术治疗，手术证实先天性主动脉窦瘤患者22例，感染性心内膜炎4例，马凡氏综合征2例。其中26例行主动脉窦瘤破裂修补术（其中1例主动脉右冠窦瘤未破的患者行窦瘤切除术），同时行主动脉瓣置换术4例，三尖瓣成形术3例，室缺修补术3例，房缺修补术3例，赘生物清除术3例，三尖瓣环环缩术1例。2例行Bentall手术（主动脉瓣置换术和主动脉窦部环缩术）。术中见主动脉右冠窦瘤破入右房9例，破入右室3例，破入右室流出道3例，未破裂的右冠窦瘤7例；合并室缺3例，房缺2例，发现赘生物2例，主动脉瓣关闭不全1例。主动脉无冠窦瘤破入右房9例，破入右室1例，余1例为无冠窦瘤突入右房，未见破裂征象。合并主动脉瓣关闭不全3例，房缺1例，发现赘生物2例。窦瘤破口平均直径为7.88±3.14（3～15）mm。手术所见与超声心动图相一致21例占77.8%，不一致的6例占22.2%，其中主动脉窦瘤起源及破入部位不一致的3例，卵圆孔未闭漏诊2例，室间隔缺损漏诊1例。无手术病死率，术后患者症状缓解，杂音消失，心功能明显改善，大多于术后两三周内出院。部分患者出院后未进行定时复查，故缺失了本组患者内科保守治疗及外科手术治疗患者的长期预后资料。

 

讨  论

1．病因机制

主动脉窦瘤是临床上较少见的心脏疾患，多在青中年发病，男性多于女性。本组33例患者平均年龄为33.6±13.6（14～68）岁，男女比例为3∶1，与文献报道的男女比例可高达4∶1基本一致^[3]。主动脉口周围的纤维环上附有3个半月形的主动脉瓣。每个瓣膜相对的主动脉壁向外膨出，半月瓣与主动脉壁之间的袋状间隙称为主动脉窦，分别称为右、左及无冠状动脉窦。主动脉窦部组织发育不全，受到高压血流的冲击，逐渐形成囊状瘤体，称为主动脉窦瘤（ASA , aortic sinus aneurysm）。当主动脉窦瘤（ASA , aortic sinus aneurysm）不断发展扩大，最终破入临近心腔，称为主动脉窦瘤破裂。主动脉窦瘤发病原因虽可由感染性心内膜炎、梅毒、动脉粥样硬化、囊性中层坏死和外伤等引起，但大多数为先天性因素，由主动脉壁中层与纤维环间的连续性缺陷所致，主动脉根部肌纤维和弹力纤维发育不良或缺如，使主动脉瓣环的纤维组织间连接发生障碍形成薄弱区，在主动脉内高压血流的持续冲击下，逐渐形成囊状动脉瘤，突入相邻的心腔，随着瘤体的增大，瘤壁越来越薄，最后发生破裂。好发于中青年男性^[4]。本组患者中术后证实先天性主动脉窦瘤22例，马凡氏综合征2例，感染性心内膜炎4例。

 

2．起源及破裂部位

主动脉窦瘤65%～85%起源于右冠状动脉窦，10%-30%起源于无冠状动脉窦，其余的在左冠状动脉窦（＜5%）。因为主动脉根部处于心底的中心位置，窦瘤可以突入任何一个心腔，其中最常见的是右心房和右心室流出道^[5]，少数突入左心室，室间隔^[6]和肺动脉^[7]。本组22例（66.7%）患者起源于右冠状动脉窦，破裂的为15例（45.5%）；11例（33.3%）起源于无冠状动脉窦，破裂的为10例（30.3%）。前者破入右房的9例（27.3%），破入右室的为6例（18.2%），破入右室流出道的3例（9.1%）；后者破入右房的9例（27.3%），破入右室的为1例（3.0%）。

 

3．并发症

主动脉窦瘤常见的并发畸形为主动脉瓣关闭不全（发生率为30%～75%）和室间隔缺损（发生率为30%-50%）^[5]，其次为二叶式主动脉瓣（发生率为12.9%～21%）^{[8, 9]}。本组患者中合并主动脉瓣关闭不全4例（12.1%）；室间隔缺损3例（9.1%），且均发生于主动脉右冠窦瘤患者；房间隔缺损3例（9.1%）；二叶式主动脉瓣1例（3.0%）。文献报道嵴上型室间隔缺损是主动脉瓣关闭不全的易患因素^[8]，本组中3例室间隔缺损和4例主动脉瓣关闭不全发生于不同的患者。

 

4．临床表现及体征

未破裂的主动脉窦瘤一般不引起血流动力学的改变，但过大的瘤体可造成主动脉瓣关闭不全，右室流出道狭窄，房室传导阻滞，压迫冠状动脉可导致冠状动脉栓塞^[10]。本组患者中3例心电图提示存在传导阻滞，考虑由瘤体压迫所致。主动脉窦瘤一旦破裂可产生明显的血流动力学改变，穿破至心包腔可发生猝死，穿破至右心各腔则引起左向右的分流，其中以右冠窦破入右室最常见，右心室不能适应突然增加的负荷而出现充血性心力衰竭，少数患者可于破裂后数天内死亡^{[11, 12]}。典型病例是在既往健康的情况下，突然发生心悸，心前区疼痛，阵发性的呼吸困难，心悸，心前区疼痛是因为血液分流，体循环输出量减少所致，而呼吸困难主要是因为肺血流量突然增加引起。瘤体破裂时可伴有明显的症状，如用力后突感胸痛或上腹痛、心悸、气促及咳嗽，出现紫绀等，并逐渐加重，以右冠窦破入右侧心腔为明显。部分病人经历一段相对平稳的缓解期后出现右心衰。本组病人中瘤体破裂者25例占75.8%，瘤体未破者8例占24.2%。前者是后者的3.1倍，这是因为瘤体缺少主动脉壁所具有的中层组织，易于破裂，右冠窦瘤可穿破至右心室或右室流出道，造成主动脉—右室瘘，无冠窦瘤可穿破至右心室、右心房、心包腔，左冠窦瘤则穿破至左心室、左心房或心包腔。一个瘤体可有多个破口或同时破入两处心腔。本组窦瘤破裂的25例患者手术证实均只有一个破口。此25例患者中，突发呼吸困难、胸痛、心悸等临床表现的有12例，其中破入右房的9例占破入右房总数（18例）的50.0%，破入右室的2例占破入右室总数（7例）的28.6%，余1例破入右室流出道占破入右室流出道总数（3例）的33.3％。文献证实临床突发症状与主动脉窦瘤破入右心房显著相关，这可能与破入右房能产生更大的分流量有关。且有研究发现主动脉窦瘤破入右房心功能不全的发生率更高^[13]。主动脉窦瘤破裂者约35%出现急性发作的胸痛、上腹痛和急性心衰症状，45%呈慢性进行性心衰，20%无明显症状。症状出现与否及其程度与窦瘤破口大小、是否破入心腔、主动脉的压力阶差、是否合并主动脉瓣关闭不全呈正相关，与是否合并室间隔缺损呈负相关。听诊在胸骨左缘3～4肋间可闻及粗糙连续性机器样杂音，杂音取决于窦瘤和破口的大小，位置，和左向右分流的程度，合并的其他先天性心脏畸形及心功能衰竭的程度。主动脉窦瘤破入右心室时，舒张期主动脉与破口之间的压力阶差大，而收缩期压力阶差小，故连续性杂音的舒张期成份加强。即使无主动脉关闭不全的患者也可有舒张期杂音，因为在收缩期主动脉与右心室之间的压力阶差消失。本组有12例占36.4%。一些患者因主动脉窦瘤破口较小而仅有收缩期杂音，本组有14例，占42.4%。或因收缩期主动脉及心室间压力阶差消失而仅有舒张期杂音。不少患者还可以出现股动脉枪击音，水冲脉，毛细血管搏动征等周围血管征。本组中有1例患者表现为周围血管征阳性。

 

5．辅助检查

随着彩色多普勒超声仪的普及和临床医师诊断水平的提高，绝大多数主动脉窦瘤可通过超声心动图并结合临床表现、体征可确诊。通过彩色多普勒血流显像可明确主动脉窦瘤的部位、大小和数量及血流动力学变化。但对于少数情况复杂或B超不能确认的病例，则需行主动脉造影或右心导管检查确诊。

5.1  X线片及心电图

对于主动脉窦瘤，X线片缺乏特征性，又由于主动脉窦瘤可合并其他畸形，X线表现可能以后者为主^[14]。当临床上有典型的心前区连续性杂音，如有肺血增多与心脏增大程度不相称或伴左心衰时有肺血减少现象应高度怀疑主动脉窦瘤^[15]。主动脉窦瘤的心电图无特异性，可有左室和/或右室肥厚等心脏负荷增加的表现及因传导系统受压而引起的各种程度的传导阻滞。

5.2  超声心动图

二维超声心动图结合彩色多谱勒血流显像（CDFI，color doppler flow imaging）可以判明主动脉窦瘤的精确解剖^[16]，二维超声心动图特征为主动脉窦呈瘤样改变，膨向相应的腔室，并随心动周期摆动，收缩期窦瘤皱缩变小，舒张期扩大。在瘤体或其尖端上可见单个或多个破口。手术中发现本组患者均为单个破口。在主动脉瓣下如见回声中断应考虑合并室间隔缺损的诊断。本组合并室间隔缺损3例，占所有病人的9.1%。彩色多谱勒血流显像（CDFI, color doppler flow imaging）的特征：瘤体内及破口处见五彩镶嵌的血流进入相应的腔室，瘤体破入心房及右心室者，破口处探及整个心动周期的连续性分流频谱，窦瘤破入左心室者，其“囊袋”破口处可探及舒张期分流频谱。伴有室间隔缺损者，在主动脉瓣下室间隔的右心室侧可探及到收缩期分流频谱。行超声心动图检查时常规探查左室长轴、左室短轴、四腔心及五腔心切面，尤其需仔细探查心底短轴切面。本组患者均进行了超声心动图检查，其中27例接受了外科手术治疗。手术所见与超声心动图相一致21例占77.8%，不一致的6例占22.2%，其中主动脉窦瘤起源及破入部位不一致的3例，卵圆孔未闭漏诊2例，室间隔缺损漏诊1例。彩色多谱勒超声对主动脉窦瘤的诊断已作为手术的主要依据，有利于临床医师更好的把握手术时机，正确的选择手术方案。

5.3  CT、MRI及主动脉造影

当应用超声心动图未能明确诊断时，可选择计算机X线体层摄影（CT,computed tomography)和核磁共振成像（MRI，magnetic resonance imaging）对其协助诊断。本组未破的主动脉窦瘤患者中7例行MRI检查，1例行升主动脉造影检查，均与超声心动图诊断结果相一致。主动脉造影和右心导管检查对主动脉窦瘤的诊断具有决定意义^[17]，主动脉根部造影可显示窦瘤充盈显影和窦瘤破裂分流征象，窦瘤的典型表现为病变冠窦呈瘤样扩张、变形或外形不规则。当主动脉窦瘤破裂时，可见瘤体充盈的同时显示破裂口造影剂分流柱。主动脉造影最重要的是同时发现合并的先天畸形，这对于选择手术方案尤为重要。但两者属于创伤性检查，使其应用受到了一定的限制。

6．治疗及预后

主动脉窦瘤未破裂时绝大多数患者无明显的临床表现，并可以保持许多年，但窦瘤一旦破裂可引起血液动力学的严重改变，造成心腔内大量左向右分流，主动脉瓣环扩大造成主动脉关闭不全，继发冠状血管供血不足。这些病理改变可引起急性或进行性心功能不全，所以为了预防心内膜炎及破裂情况进一步加重，需要积极的外科手术治疗^[13]。手术不及时可导致患者症状加重甚至发生死亡^[18]。主动脉窦瘤破裂对心功能影响迅速而严重，平均生存时间为1.0-3.9年，预后不良^[5]。外科治疗主动脉窦瘤的远期效果另人满意，10年生存率为（90±7）%^[9]，20年的生存率为93%^[19]。

6.1  传统外科手术

对于主动脉窦瘤的修补方法也有不同意见。有学者主张对较大的破裂主动脉窦瘤采用补片修补^[20]，也有学者认为补片并不是必需的，垫片针缝合即可达到良好的效果^[21]。修补窦瘤时应注意保持患者受累的主动脉瓣叶根部的位置，但切勿造成主动脉瓣叶的扭曲、变形和移位。防止手术造成主动脉瓣返流。直接缝合窦瘤破口往往不能达到上述要求^[22]。窦瘤破入右室流出道时，主动脉瓣关闭不全的发生率明显升高，伴有干下型室缺者更易发生主动脉瓣关闭不全。这是因为窦瘤局部缺少组织支撑，在窦瘤形成的同时主动脉瓣发生脱垂^[23]。遗留或逐渐加重的主动脉瓣关闭不全是影响手术预后的重要因素^{[19, 21]}。因此应根据每位患者具体情况选择不同的治疗方案。手术中应注意以下几点：1）良好的心肌保护，经主动脉根部切口行冠状动脉直接灌注为佳；2）窦瘤的基底部得到确切修补，切忌将窦瘤破口当基底部修补并强调以补片加固，既力求窦瘤修补牢固又不损伤主动脉瓣及冠状动脉开口；3）同期纠治合并的心内畸形，对合并房间隔缺损的患者要避免术后残余漏，对合并中度以上主动脉瓣关闭不全者要严格把握成形术的指征，对瓣膜病变重者应果断行人工瓣膜替换术^{[6, 8, 13, 21]}。心力衰竭不是手术的禁忌症^{[13, 21]}，此类病人可予内科保守治疗力求将心功能调整至近期最佳状态再手术，以提高手术成功率，缩短术后恢复时间。

6.2  介入手术

目前，除了传统的开胸手术，介入手术也应用到了主动脉窦瘤的临床实践上。有研究表明，在二维或三维经食管心脏超声指引下，应用Amplatzer导管可成功封堵主动脉窦瘤，且主动脉瓣的并发症较少见^[24]。迄今为止，有不少作者应用ADO封堵主动脉窦瘤破裂的报道，甚至有报道一次性植入两个ADO封堵两处窦瘤破口^[25]。但多限于个案报道，仅印度作者报道了8例，其中5例使用ADO，1例使用房间隔封堵器，这是目前最大的一组报道^[26]。我国在此方面也进行了有益的探索^[27]，并取得了介入方法封堵主动脉窦瘤的成功，为此类患者提供了一条低风险，低合并症，低花费，高生活质量的治疗方法。但同时必须严格选择合适的患者进行介入治疗。

 

6.3  本组患者情况

本组患者中28例行外科手术治疗，其中26例行主动脉窦瘤破裂修补术，2例行Bentall手术（即应用人造带瓣涤纶血管组件行主动脉瓣置换术，升主动脉移植及左右冠状动脉移植术）。同时行主动脉瓣置换术4例，三尖瓣成形术3例，室缺修补术3例，房缺修补术3例，赘生物清除术3例，三尖瓣环环缩术1例。术中见主动脉右冠窦瘤破入右房9例，破入右室3例，破入右室流出道3例；合并室缺3例，房缺2例，发现赘生物2例，主动脉瓣关闭不全1例。主动脉无冠窦瘤破入右房9例，破入右室1例。合并主动脉瓣关闭不全3例，房缺1例，发现赘生物2例。窦瘤破口平均直径为7.88±3.14（3～15）mm。无手术病死率，术后患者症状缓解，杂音消失，心功能明显改善，大多于术后两三周内出院。可见，外科治疗主动脉窦瘤手术效果较理想，但同时应注意术后的随访。对于未破裂的主动脉窦瘤患者，依据其窦瘤大小，≥5mm者需外科手术治疗，≤4mm可随访观察^[2]。但部分患者出院后未进行定时复查，故缺失了本组患者内科保守治疗及外科手术治疗患者的长期预后资料。

 

 

小结

主动脉窦瘤是一种较少见的心血管疾病，但随着医学诊断技术的不断完善，主动脉窦瘤的诊断治疗得到了进一步的发展。未破裂的主动脉窦瘤患者，一般无明显的特异性临床表现，并可以存活多年。巨大的主动脉窦瘤可导致二尖瓣关闭不全，使患者出现疲乏无力及劳累性呼吸困难等症状。主动脉窦瘤患者如剧烈活动或收到外伤等，引起其主动脉内压力骤然升高，可使窦瘤破入邻近的心腔，可很快发生充血性心力衰竭。心功能与破入的心腔和破口大小有明显关系；破入右心房者多起病急，病情进展快，易出现急性右心功能不全；破入右心室，特别是右室流出道者，病情进展相对缓慢，右心衰表现较轻，而左心功能不全明显；破入心包者，大多因心包填塞很快死亡。主动脉窦瘤破裂的患者病情危重，病情进展迅速，预后差，故早期诊断，早期治疗显得至关重要。然而主动脉窦瘤患者在窦瘤未破裂时临床表现不具有特异性，这就需要临床内科医师应对高危患者作到早期诊断及早期治疗。辅助检查对于诊断ASV是必不可少的，而且可作为长期随访的指标。其中心脏超声是目前最理想的无创诊断方法。心脏超声可显示ASV起源及破裂的位置，且在大多数患者不用血管造影，彩色多普勒可以显示窦瘤和其破入的心腔之间的血流，及合并的畸形如主动脉瓣返流和室间隔缺损等。经食管超声比经胸超声能更清楚的显示破裂的ASV的解剖结构和心脏合并症，成为指导外科手术及评价手术效果的重要方法。右心导管检查可判断破裂口的位置，测量肺动脉压力，计算分流量和肺血管阻力；逆行性主动脉造影术可显示窦瘤破口位置及大小，是否伴有主动脉瓣关闭不全及其程度，以及有无合并室间隔缺损和动脉导管未闭等先天畸形，选择性升主动脉造影对本病诊断可靠，但因为是创伤性检查，不易被接受。对于少数情况复杂或心脏超声不能确认的病例需进行主动脉造影或右心导管检查。针对一些诊断不明确，怀疑主动脉夹层等的患者可选择螺旋CT技术。而MRI技术不用造影剂即可显示ASV的结构，窦瘤内的血流情况，主动脉返流等，且可根据形成瘘管的位置而判定ASV破裂时分流血液的范围。X线平片上的异常是由于ASV血液动力学异常的结果如主动脉关闭不全或ASV破裂造成的，可表现为心脏扩大及肺静脉充血。心电图可显示左心室肥厚或双心室肥厚，右房扩大。ASV靠近传导系统者，可表现为传导阻滞。心电图和X线片无特异性所见。CT和MRI可作为助诊条件。

在诊断方面，经食道多谱勒超声可以清晰地显示ASV的解剖结构，破裂位置及合并症情况，成为目前最主要的诊断方法；在治疗方面，传统的方法是切除ASV的外科开胸手术，但近期也有成功的介入手术的报道。然而，ASV患者在主动脉窦瘤未破裂时临床表现不具有特异性，需要临床内科医师应对高危患者作到早期诊断及早期治疗。对于确诊的ASV破裂患者尽早心脏外科手术或介入治疗。作为临床内科医师，对可疑的主动脉窦瘤患者不能满足于先天性心脏病的诊断，需完善相关检查进一步明确诊断，并积极治疗，改善心功能，尽早进行外科手术治疗。

 

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